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01/set/2020

A causa dessas doenças musculares pode variar de uma interrupção da inervação e destruição dos segmentos das fibras musculares, a alterações nas funções de enzimas ou proteínas dentro das fibras, o que caracteriza doenças musculares de ordem estrutural.

O diagnóstico de doenças musculares é considerado difícil, mas o exame clínico cuidadoso dos pacientes e o desenvolvimento de técnicas laboratoriais avançadas, trouxe maior precisão e agilidade a estes diagnósticos.

A Biopsia Muscular pode confirmar de forma objetiva a presença de denervação, inflamação ou até mesmo toxicidade medicamentosa. Este procedimento também possibilita identificar a presença de estruturas anormais e/ou anormalidades em expressões proteicas que, quando correlacionados com informações clínicas adequadas, pode auxiliar na identificação das causas.

Para conseguir uma boa conduta e tratamento adequado da doença muscular, é essencial que haja uma estreita colaboração entre o neurologista ou reumatologista, o neuropatologista e o geneticista. Uma compreensão geral das diferentes disciplinas envolvidas nessa avaliação é essencial e uma comunicação eficaz entre os profissionais envolvidos é de grande importância para uma conduta efetiva.

Referência:

GOEBEL, H.H. SEWRY, C.A. WELLER, R.O. Muscle Disease: Pathology and Genetics. Second Edition. Basil: ISN Neuropath Press, 2013.


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15/jul/2020

Os Tumores Metastáticos do Sistema Nervoso Central [SNC] são tumores que se originam fora do SNC e dispersam-se predominantemente pela via hematogênica para o SNC. Menos frequentemente também podem invadir SNC a partir da infiltração de estruturas anatômicas adjacentes.

A incidência de metástases de tumores para o SNC é provavelmente subestimada, mas vem aumentando significativamente na última década. Este aumento se deve ao avanço das tecnologias diagnósticas, que permitem maior precisão diagnóstica aos casos reportados.

A fonte mais frequente de metástases cerebrais em adultos é o câncer de pulmão, seguido por câncer de mama, melanoma, carcinoma de células renais e câncer colorretal. Próstata, mama e pulmão são os tipos de câncer mais comuns que geram metástases para a coluna. Em crianças as fontes mais comuns de metástases para o SNC são leucemias e linfomas.

Os sintomas neurológicos de metástases intracranianas são geralmente o aumento da pressão intracraniana ou um efeito local do tumor no tecido encefálico adjacente. Os sintomas podem progredir gradualmente e incluir dor de cabeça, paresia (perda de força), ataxia (incoordenação), alterações visuais, náuseas e distúrbios sensoriais.

Os principais fatores prognósticos estabelecidos para metástases cerebrais são a idade do paciente, número de metástases cerebrais, status da doença primária, tipo de tumor e suas características moleculares. Em estudos recentes, a sobrevida de pacientes com metástases do SNC pode ser atribuída à melhoria de tratamentos focais e sistêmicos em combinação com diagnósticos precoces e objetivos.

 

FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.


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22/jun/2020

Classificação dos Meningiomas

Alguns meningiomas possuem baixo risco de recidiva, outros possuem uma probabilidade maior de recidiva, além do comportamento agressivo.

Verifique as variantes dos meningiomas agrupados conforme seu comportamento biológico e a classificação dada pela OMS.


13/maio/2020

É um grupo de neoplasias que, em sua maioria, são benignas e de baixo crescimento. Alguns poucos subtipos podem possuir combinações de parâmetros morfológicos que estão associados com desfechos clínicos menos favoráveis. Estes subtipos podem corresponder histologicamente aos graus II e III.

A média de idade de pacientes com meningioma é de 65 anos e o risco de possuir tal lesão aumenta com a idade. Os sintomas mais comuns ocorrem devido à compressão de estruturas adjacentes, com déficits específicos que dependem da localização do tumor. Dores de cabeça e crises epiléticas são comuns (mas não específicas).

Estudos mostram que cerca de 20% dos meningiomas recidivam em 20 anos. Os principais fatores de recidiva são a extensão da ressecção, que pode ser influenciada pela localização do tumor, extensão da invasão a ligação com estruturas intracranianas vitais etc. Outros fatores clínicos como a idade ou sexo do paciente são fatores preditivos menos importantes nas recidivas.

 

FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.


Tumores de Hipofise 2
Linhagem Celular Adenohipofisária
Classificação de Adenomas Hipofisários
06/fev/2020

A 4ª edição da classificação de tumores da hipófise da Organização Mundial da Saúde – OMS, publicada em 2017, recomenda diversas alterações na classificação de tumores da hipófise, descreve novas entidades e redefine algumas antigas.

As principais mudanças da nova edição concentram-se na classificação dos tumores da hipófise anterior (adenohipófise). Estas alterações incluem (1) uma nova abordagem para a classificação de tumores neuroendócrinos de acordo com a linhagem das células adenohipofisárias; (2) alteração na graduação dos tumores neuroendócrinos hipofisários com eliminação da nomenclatura “adenoma atípico”; (3) introdução de novas entidades como Blastoma Hipofisário e redefinição de antigas entidades como o adenoma de células nulas.

Nas últimas décadas, diversos fatores de transcrição e outros fatores de diferenciação hipofisários foram descobertos. Esta nova classificação traz informações de grande relevância terapêutica e prognóstica. A nova classificação utiliza a linhagem celular como forma de categorização. Esta nova classificação é baseada em estudos imunohistoquímicos e outras colorações especiais destinados aos hormônios hipofisários, sendo esta a principal ferramenta diagnóstica para este tipo de tumor no momento.

 

FONTE: LOPES, M. Beatriz S. The 2017 World Health Organization classifiction os tumors of the pituitary gland: a summary. Acta Neuropathol., n. 134, p. 521-535. Springer-Verlag GmbH Germany 2017.


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