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Área de Notícias sobre Neurologia e Dicas de Saúde

Blog de Notícias

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22/jun/2020

Classificação dos Meningiomas

Alguns meningiomas possuem baixo risco de recidiva, outros possuem uma probabilidade maior de recidiva, além do comportamento agressivo.

Verifique as variantes dos meningiomas agrupados conforme seu comportamento biológico e a classificação dada pela OMS.


13/Maio/2020

É um grupo de neoplasias que, em sua maioria, são benignas e de baixo crescimento. Alguns poucos subtipos podem possuir combinações de parâmetros morfológicos que estão associados com desfechos clínicos menos favoráveis. Estes subtipos podem corresponder histologicamente aos graus II e III.

A média de idade de pacientes com meningioma é de 65 anos e o risco de possuir tal lesão aumenta com a idade. Os sintomas mais comuns ocorrem devido à compressão de estruturas adjacentes, com déficits específicos que dependem da localização do tumor. Dores de cabeça e crises epiléticas são comuns (mas não específicas).

Estudos mostram que cerca de 20% dos meningiomas recidivam em 20 anos. Os principais fatores de recidiva são a extensão da ressecção, que pode ser influenciada pela localização do tumor, extensão da invasão a ligação com estruturas intracranianas vitais etc. Outros fatores clínicos como a idade ou sexo do paciente são fatores preditivos menos importantes nas recidivas.

 

FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.


Tumores de Hipofise 2
Linhagem Celular Adenohipofisária
Classificação de Adenomas Hipofisários
06/fev/2020

A 4ª edição da classificação de tumores da hipófise da Organização Mundial da Saúde – OMS, publicada em 2017, recomenda diversas alterações na classificação de tumores da hipófise, descreve novas entidades e redefine algumas antigas.

As principais mudanças da nova edição concentram-se na classificação dos tumores da hipófise anterior (adenohipófise). Estas alterações incluem (1) uma nova abordagem para a classificação de tumores neuroendócrinos de acordo com a linhagem das células adenohipofisárias; (2) alteração na graduação dos tumores neuroendócrinos hipofisários com eliminação da nomenclatura “adenoma atípico”; (3) introdução de novas entidades como Blastoma Hipofisário e redefinição de antigas entidades como o adenoma de células nulas.

Nas últimas décadas, diversos fatores de transcrição e outros fatores de diferenciação hipofisários foram descobertos. Esta nova classificação traz informações de grande relevância terapêutica e prognóstica. A nova classificação utiliza a linhagem celular como forma de categorização. Esta nova classificação é baseada em estudos imunohistoquímicos e outras colorações especiais destinados aos hormônios hipofisários, sendo esta a principal ferramenta diagnóstica para este tipo de tumor no momento.

 

FONTE: LOPES, M. Beatriz S. The 2017 World Health Organization classifiction os tumors of the pituitary gland: a summary. Acta Neuropathol., n. 134, p. 521-535. Springer-Verlag GmbH Germany 2017.


Tumores de Hipófise - parte 1
Classificação OMS2017 Hipofise
21/jan/2020

A maioria dos tumores hipofisários são pouco agressivos, mas podem causar diversos transtornos ao alterar a produção de hormônio de inúmeras glândulas em nosso corpo ou ainda alguns sintomas neurológicos como: visão dupla e perda da acuidade, perda de visão periférica, cegueira repentina, dor de cabeça, dor ou dormência no rosto, tontura, desmaios, etc.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) liberou em 2017 uma nova classificação de tumores hipofisários. Esta nova classificação oferece informações de grande relevância ao tratamento e ao prognóstico do paciente.

A nova classificação é feita preferencialmente de acordo com a linhagem celular ao invés da produção hormonal realizada pela hipófise. Outro ponto importante enfatizado pela nova classificação é a definição da imunohistoquímica em combinação com outras colorações especiais como as principais técnicas necessárias à sua classificação.

Esta nova classificação ficou mais prática, fornecendo informações definitivas ao diagnóstico e valiosos dados prognósticos que auxiliam muito na orientação do tratamento a ser definido pela equipe médica. Lesões mais agressivas devem ser identificadas com base na histopatologia, índice mitótico, índice de marcação do anticorpo Ki-67, bem como a infiltração do tumor nas demais áreas cerebrais.

 

FONTE: LOPES, M. Beatriz S. The 2017 World Health Organization classifiction os tumors of the pituitary gland: a summary. Acta Neuropathol., n. 134, p. 521-535. Springer-Verlag GmbH Germany 2017.

 


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07/out/2019

Os Ependimomas são tumores intracranianos e medulares que ocorrem tanto em adultos quanto em crianças. Nos EUA, cerca de 30% de todos os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) encontrados em crianças menores de 03 anos são ependimomas. A incidência diminui com o aumento da idade do paciente. Quando localizados na Medula Espinhal, os ependimomas são a neoplasia neuroepitelial mais comum, representam cerca de 50-60% de todos os gliomas da medula espinhal dos adultos, sendo mais raros em crianças.

As manifestações clínicas dependem da localização do tumor. Ependimomas da fossa posterior podem apresentar sintomas de hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana, causando dores de cabeça, náuseas, vômitos e tontura. Quando envolve estruturas cerebelares e o tronco cerebral pode causar ataxia, distúrbios visuais, paresia, ou déficits de nervos cranianos.

Pacientes com ependimomas supratentoriais podem demonstrar déficits neurológicos focais ou epilepsia, bem como aumento da pressão intracraniana. O aumento da cabeça ou separação das suturas cranianas podem ficar evidentes quando encontrados em bebês. Ependimomas localizados na medula espinhal podem apresentar dores nas costas, déficits sensoriais e motores ou paraparesia.

Ependimoma é um glioma bem delimitado, composto de pequenas células com núcleos redondos dispostos em uma matriz fibrilar. É caracterizado por zonas perivasculares anucleadas (pseudo-rosetas) com rosetas ependimais também encontradas em aproximadamente um quarto dos casos. O ependimoma clássico geralmente possui baixa densidade celular e baixa proliferação. Raramente invade áreas adjacentes ao SNC.

A definição precisa de anaplasia em um ependimoma é essencial ao prognóstico. Recentemente foram identificados nove grupos moleculares para os ependimomas, auxiliando na triagem de terapias adjuvantes e na identificação do prognóstico. Por isso, um diagnóstico preciso é determinante para o sucesso do tratamento. O diagnóstico confiável pode determinar se a remoção cirúrgica foi suficiente ou se há necessidade de terapias adjuvantes à cirurgia.

FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.


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05/ago/2019

O grupo de doenças neuromusculares engloba doenças que acometem os músculos, a placa motora e os nervos periféricos. Estas doenças podem ter causas adquiridas ou genéticas, e esta elucidação é essencial para seguimento do tratamento. O diagnóstico de doenças neuromusculares é considerado difícil, mas na maioria dos casos um exame clínico cuidadoso e algumas rotinas laboratoriais mais específicas podem auxiliar esta tarefa.

A Biopsia Muscular possui um papel muito importante como parte do processo diagnóstico de um paciente com algum tipo de doença neuromuscular. Um diagnóstico preciso e a identificação de uma característica estrutural patogênica leva a uma melhor conduta médica, trazendo uma resposta mais decisiva ao paciente e contribuindo com informações prognósticas importantes.

Em geral, a principal indicação para a biopsia muscular é alguma evidência de doença muscular como fraqueza muscular, cãibras ou desconforto e fadiga muscular por algum tipo de atividade. A seleção do músculo a ser biopsiado é baseada de acordo com a distribuição da fraqueza muscular, possibilitando visualizar possíveis alterações nos músculos avaliados. O procedimento é realizado sob anestesia local, retirando um pequeno fragmento de músculo afetado. O paciente é liberado logo após o procedimento e pode retomar sua rotina em seguida.

A Biopsia Muscular é um procedimento que exige um processamento específico do material coletado. A amostra deve ser processada em até 2h após sua coleta a fim de minimizar possíveis artefatos ou a degradação de proteínas e enzimas que possam explicar o quadro investigado. Toda a investigação deve ser realizada em material adequadamente congelado. Fixadores e parafina distorcem a arquitetura da fibra muscular e impossibilitam estudos enzimáticos e metabólicos.

Através do processamento adequado é possível visualizar fibras musculares degenaradas, depósitos de lipídios e proteínas, amiloide, células inflamatórias, deficiência de proteínas importantes para as funções do tecido muscular e outras características que podem interferir no bom funcionamento dessas estruturas.

O resultado obtido é totalmente dependente do processamento realizado no laboratório e da análise e interpretação do neuropatologista, portanto, é essencial procurar por bons profissionais que sejam especialistas neste tipo de análise, garantindo um resultado preciso e uma orientação adequada ao diagnóstico obtido.

 

Fonte:

DUBOWITZ, V. A SEWRY, C. OLDFORS, A. Muscle Biopsy: A Practical Approach. 4.ed. Elsevier: London, 2013.

GOEBEL, H. A. SEWRY, C. O. WELLER, R. Muscle Disease: Pathology and Genetics. 2. Ed. Neuropath Press: Basel, 2002.


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04/jul/2019

 

Em muitos tumores do Sistema Nervoso Central, a localização anatômica, os detalhes microscópicos e outros aspectos de sua apresentação clínica possuem forte influência sobre a probabilidade relativa de seus respectivos diagnósticos. Mesmo com tais considerações, os patologistas frequentemente são confrontados com neoplasias que apresentam caracteres morfológicos que restringem o diagnóstico definitivo.

O estudo imunohistoquímico é uma ferramenta complementar que fornece subsídios muito significativos na caracterização de entidades e/ou doenças distintas. As informações adquiridas neste tipo de estudo permitem complementar o que as variáveis morfológicas não permitiram definir com clareza. Assim é possível reconhecer antígenos de superfície, intracitoplasmáticos ou nucleares que são peculiares para cada uma das entidades e alcançar uma conclusão definitiva sobre o diagnóstico.

Este é um método avançado baseado em uma reação antígeno-anticorpo, que produz uma coloração específica quando o anticorpo realiza ligação com o antígeno pesquisado. Pode ser efetuado com material fixado em formol e emblocado em parafina, fornecendo uma grande vantagem quando comparado a outros métodos.

Uma abordagem integrada de estudos imunohistoquímicos e colorações especiais em tumores pouco diferenciados e morfologicamente ambíguos é extremamente relevante para a definição diagnóstica do tumor. Além da caracterização de tumores pouco diferenciados, os estudos imunohistoquímicos também permitem classificar com clareza o grau de agressividade e velocidade de crescimento do tumor em questão, bem como detectar com alto grau de precisão o produto de mutações genéticas importantes para orientação terapêutica, como a mutação TP53 e o IDH, de grande relevância no estudo de gliomas e também eventuais sítios primários em caso de tumores metastáticos.

As análises imunohistoquímicas devem ser adaptadas de acordo com informações como a localização anatômica, características morfológicas e outros aspectos clínicos observados previamente. A correlação com o quadro clínico do paciente pode trazer informações de grande relevância ao diagnóstico e aumentar as chances de sucesso dos tratamentos indicados. Ainda assim, estes estudos são totalmente dependentes da interpretação do patologista, exigindo uma grande base de conhecimento de análise histopatológica.

Portanto, a fim de garantir a definição diagnóstica e aumentar a chance de sucesso dos tratamentos indicados a cada paciente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) orienta a realização destes estudos para as análises anatomopatológicas. Mesmo com o avanço das técnicas dos estudos moleculares, estes não substituem as análises imunohistoquímicas. Os diferentes métodos diagnósticos devem ser usados seletivamente, a critério do patologista, para fornecer soluções efetivas e abrangentes à casos específicos.

FONTE: WICK, MR. Immunohistochemical approaches to the diagnosis of undifferentiated malignnt tumors. Annals of Diagnostic Pathology, n. 12, p 72-84, 2008.

 


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12/jun/2019

Os Astrocitomas Pilocíticos constituem o grupo de gliomas mais frequente em crianças e adolescentes. Estas neoplasias não apresentam predileção significativa pelo sexo, mas alguns estudos descrevem incidência ligeiramente superior em pacientes do sexo masculino.

Este tipo de neoplasia frequentemente está localizada nas estruturas da linha média (vias oculares, hipotálamo e tronco cerebral) e na fossa posterior, mas também podem ser encontrados em outras estruturas ao longo do neuroeixo. São normalmente bem delimitados e apresentam baixa atividade proliferativa, frequentemente apresentando um componente cístico.

Os Astrocitomas Pilocíticos são tipicamente classificados como um tumor OMS Grau I e seu tratamento pode ser exclusivamente cirúrgico desde que sua localização permita tal intervenção sem riscos significativos ao paciente.

Apesar de ser encontrado predominantemente em crianças, é possível que o Astrocitoma Pilocítico seja encontrado em adultos jovens, mas raramente atingem indivíduos com mais de 50 anos.

Astrocitomas pilocíticos podem produzir déficits neurológicos focais  ou sinais não localizatórios, como macrocefalia, dores de cabeça, endocrinopatia e aumento da pressão intracraniana devido ao efeito de massa local ou obstrução do sistema ventricular. Crises epilépticas podem ocorrer, mas são incomuns, já que as lesões dificilmente envolvem o córtex cerebral. Perda visual é um sintoma frequente, visto que as lesões podem acometer as vias visuais.

Inicialmente, apenas os aspectos morfoestruturais eram considerados para o diagnóstico de gliomas. Atualmente a caracterização molecular das lesões têm oferecido subsídios relevantes para orientação da conduta e comportamento biológico.

Entre os aspectos moleculares descritos entre os pacientes com astrocitoma pilocítico estão as alterações genéticas listadas abaixo:

 

GENE Alteração % dos Tumores Utilidade Diagnóstica
BRAF e KIAA1549 Duplicações sequenciais que resultam em proteínas de fusão KIAA1549-BRAS, todas contendo o domínio da BRAF quinase e com a regulação do domínio regulatório do BRAF N-Terminal >70% Comum em astrocitomas pilocíticos, particularmente os cerebelares; raro em outras formas de tumor.
BRAF e outros genes diversos Deleções e translocações resultando em proteínas de fusão BRAF quinase, todas possuindo o domínio BRAF quinase e com o domínio BRAF regulatório substituído pela parte N-Terminal de outro gene ~5% Ocorre em astrocitomas pilocíticos; extremamente raro em outras entidades.
BRAF Mutação V600E ~5% Ocorre principalmente em astrocitomas pilocíticos supratentoriais; também em gangliogliomas, xantoastrocitomas pleomórficos.
NF1 Perda do tipo selvagem. Mutação hereditária acumulada. ~8% Tipicamente células germinativas; muito associado ao astrocitoma pilocítico do nervo ótico.
FGFR1 Mutação <5 Encontrado principalmente em astrocitomas pilocíticos da linha média; frequência não estabelecida em outras entidades.
FGFR1 Fusões / duplicações sequenciais internas <5 Raro no astrocitoma pilocítico; também observado em outros gliomas de baixo grau.
Família NTRK Fusões ~2% Raro no astrocitoma pilocítico; frequência não estabelecida em outras entidades.
KRAS Mutação Casos Únicos Raro no astrocitoma pilocítico; frequência não estabelecida em outras entidades.
RAF1 Fusões com consequências similares às fusões BRAF, ou seja, perda do domínio regulatório e substituição pelo final do N-Terminal do SGRAP3 Casos Únicos Raro no astrocitoma pilocítico; frequência não estabelecida em outras entidades.

Tabela 1 – Alterações genéticas que afetam a via do MAPK em astrocitomas pilocíticos e sua utilidade diagnóstica. (adaptado de WHO, 2016).

 

Fonte: WHO classification of tumors of the central nervous system / edited by David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, Webster K. Cavanee – Revised 4th Edition. Lyon, 2016.

 

 

 


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28/Maio/2019

Laudo Neuropatológico

Tumor Cerebral, e agora?

Por: Mariana Linder, Neurodiagnostic Brasil.

 

Se você ou algum conhecido possui dores de cabeça persistentes associadas a náuseas e vômitos, notou alguma perda de força ou rigidez muscular, teve alterações visuais, auditivas ou de equilíbrio, passou a ter dificuldades de fala ou compreensão, tem notado movimentos involuntários ou perda de coordenação, fique atento e procure um médico de confiança. Esses são sintomas comuns de algumas doenças cerebrais.

Se for identificada a presença de um tumor cerebral, confie em seu médico e siga as orientações clínicas. A medicina evolui constantemente e de forma extremamente rápida. Nestes casos, é necessário agilidade. É preciso identificar o tipo do tumor para que o tratamento seja efetivo. O diagnóstico preciso do tipo de tumor que o paciente apresenta, orienta os médicos na adoção das melhores práticas existentes na atualidade e melhora significativamente o prognóstico (chances de cura) do paciente.

O primeiro passo após a detecção de uma lesão suspeita de tumor cerebral, é procurar um neurocirurgião. Ele vai definir a melhor estratégia para abordar a lesão e encaminhá-la para análise, a fim de definir o diagnóstico e a conduta. A estratégia cirúrgica a ser adotada vai depender do tamanho e localização da lesão, bem como das condições clínicas do paciente. Assim é possível ter clareza na conduta e nos tratamentos a serem adotados dali em diante.

Em linhas gerais, há duas formas de abordar a lesão: realizando uma ressecção ou uma biopsia, que pode ser aberta ou estereotáxica.

A ressecção é a retirada integral (ou da maior parte possível) do tumor. Apesar de retirar a maior parte da lesão de forma cirúrgica, esta abordagem depende da localização do tumor e/ou da condição clínica do paciente. Nem sempre é possível realizar este tipo de abordagem, devido aos riscos envolvidos neste processo e/ou à dificuldade de acesso à lesão.

Em caso de impossibilidade de ressecção total (ou parcial) da lesão, ou quando a lesão ainda está em fase inicial de investigação, os médicos programam a retirada de uma pequena amostra da lesão apenas para fins diagnósticos. Nesses casos, o paciente é submetido à uma biopsia (estereotáxica ou aberta). Este processo é menos invasivo e traz menos riscos aos pacientes. O fragmento retirado é, na maioria das vezes, suficiente para análise da lesão e orientação do tratamento.

A peça retirada em cirurgia deve ser enviada ao neuropatologista para definição diagnóstica do tipo de lesão e posterior orientação de conduta a ser seguida. Através de técnicas altamente avançadas, o material é processado e passa por análises morfológica, histoquímica e imuno-histoquímica. Se necessário, também pode ser realizado estudo molecular para caracterização. A partir de todos esses estudos, o neuropatologista consegue definir com clareza o tipo de tumor e o paciente pode dar sequência ao seu tratamento.

É a partir do laudo neuropatológico que os oncologistas e radioterapeutas conseguirão traçar as melhores estratégias de tratamento ao paciente. Por isso é essencial que este processo seja ágil e o paciente consiga iniciar o tratamento o quanto antes.

Informe-se sobre as melhores alternativas e confie na equipe que escolher para lhe auxiliar durante este processo. Eles vão guiá-lo pelos melhores caminhos a serem seguidos e estarão com você nos momentos em que mais precisar.


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13/Maio/2019

O Glioblastoma é um glioma de alto grau com predomínio de diferenciação astrocítica. Esse tumor apresenta atipias nucleares e, na maioria dos casos, pleomorfismo celular (variação no formato), atividade mitótica proeminente e um padrão de crescimento difuso, assim como proliferação microvascular/endotelial e/ou áreas necróticas.

Estes tumores se desenvolvem com grande rapidez e os sintomas ocasionados dependem da localização da lesão. Inicialmente manifesta déficits neurológicos focais, como hemiparesia (perda de força em um dos lados do corpo) ou afasia (alterações da fala) e aumento da pressão intra-craniana, entre outros. Mais da metade dos pacientes são diagnosticados com uma lesão cerebral após uma primeira crise epiléptica. Outros sintomas comuns são mudanças cognitivas e comportamentais, náuseas e vômitos, e cefaleias intensas e progressivas.

O Glioblastoma é a lesão cerebral maligna mais frequente em adultos. Ele representa aproximadamente 15% de todas as neoplasias intracranianas e entre 45% e 50% de todos os tumores cerebrais malignos primários.

Os Glioblastomas que não possuem mutação do gene IDH (IDH-Wildtype) são os mais comuns, representando aproximadamente 90% de todos os glioblastomas. Estes tumores podem se manifestar em pacientes de qualquer idade, mas afetam preferencialmente adultos entre 55 e 85 anos.

Mesmo com alto grau de mortalidade, alterações favoráveis em nível molecular como mutação do IDH e/ou Metilação do Promotor MGMT possuem frequentemente taxas de resposta mais positivas aos tratamentos existentes em relação às lesões que não possuem tais mutações.

 

NEURODIAGNOSTIC BRASIL

 

Fonte: WHO classification of tumors of the central nervous system / edited by David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, Webster K. Cavanee – Revised 4th Edition.


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