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07/out/2019

Os Ependimomas são tumores intracranianos e medulares que ocorrem tanto em adultos quanto em crianças. Nos EUA, cerca de 30% de todos os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) encontrados em crianças menores de 03 anos são ependimomas. A incidência diminui com o aumento da idade do paciente. Quando localizados na Medula Espinhal, os ependimomas são a neoplasia neuroepitelial mais comum, representam cerca de 50-60% de todos os gliomas da medula espinhal dos adultos, sendo mais raros em crianças.

As manifestações clínicas dependem da localização do tumor. Ependimomas da fossa posterior podem apresentar sintomas de hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana, causando dores de cabeça, náuseas, vômitos e tontura. Quando envolve estruturas cerebelares e o tronco cerebral pode causar ataxia, distúrbios visuais, paresia, ou déficits de nervos cranianos.

Pacientes com ependimomas supratentoriais podem demonstrar déficits neurológicos focais ou epilepsia, bem como aumento da pressão intracraniana. O aumento da cabeça ou separação das suturas cranianas podem ficar evidentes quando encontrados em bebês. Ependimomas localizados na medula espinhal podem apresentar dores nas costas, déficits sensoriais e motores ou paraparesia.

Ependimoma é um glioma bem delimitado, composto de pequenas células com núcleos redondos dispostos em uma matriz fibrilar. É caracterizado por zonas perivasculares anucleadas (pseudo-rosetas) com rosetas ependimais também encontradas em aproximadamente um quarto dos casos. O ependimoma clássico geralmente possui baixa densidade celular e baixa proliferação. Raramente invade áreas adjacentes ao SNC.

A definição precisa de anaplasia em um ependimoma é essencial ao prognóstico. Recentemente foram identificados nove grupos moleculares para os ependimomas, auxiliando na triagem de terapias adjuvantes e na identificação do prognóstico. Por isso, um diagnóstico preciso é determinante para o sucesso do tratamento. O diagnóstico confiável pode determinar se a remoção cirúrgica foi suficiente ou se há necessidade de terapias adjuvantes à cirurgia.

FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.


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