17/set/2020
Área de Notícias sobre Neurologia e Dicas de Saúde
Blog de Notícias
01/set/2020
A causa dessas doenças musculares pode variar de uma interrupção da inervação e destruição dos segmentos das fibras musculares, a alterações nas funções de enzimas ou proteínas dentro das fibras, o que caracteriza doenças musculares de ordem estrutural.
O diagnóstico de doenças musculares é considerado difícil, mas o exame clínico cuidadoso dos pacientes e o desenvolvimento de técnicas laboratoriais avançadas, trouxe maior precisão e agilidade a estes diagnósticos.
A Biopsia Muscular pode confirmar de forma objetiva a presença de denervação, inflamação ou até mesmo toxicidade medicamentosa. Este procedimento também possibilita identificar a presença de estruturas anormais e/ou anormalidades em expressões proteicas que, quando correlacionados com informações clínicas adequadas, pode auxiliar na identificação das causas.
Para conseguir uma boa conduta e tratamento adequado da doença muscular, é essencial que haja uma estreita colaboração entre o neurologista ou reumatologista, o neuropatologista e o geneticista. Uma compreensão geral das diferentes disciplinas envolvidas nessa avaliação é essencial e uma comunicação eficaz entre os profissionais envolvidos é de grande importância para uma conduta efetiva.
Referência:
GOEBEL, H.H. SEWRY, C.A. WELLER, R.O. Muscle Disease: Pathology and Genetics. Second Edition. Basil: ISN Neuropath Press, 2013.
15/jul/2020
Os Tumores Metastáticos do Sistema Nervoso Central [SNC] são tumores que se originam fora do SNC e dispersam-se predominantemente pela via hematogênica para o SNC. Menos frequentemente também podem invadir SNC a partir da infiltração de estruturas anatômicas adjacentes.
A incidência de metástases de tumores para o SNC é provavelmente subestimada, mas vem aumentando significativamente na última década. Este aumento se deve ao avanço das tecnologias diagnósticas, que permitem maior precisão diagnóstica aos casos reportados.
A fonte mais frequente de metástases cerebrais em adultos é o câncer de pulmão, seguido por câncer de mama, melanoma, carcinoma de células renais e câncer colorretal. Próstata, mama e pulmão são os tipos de câncer mais comuns que geram metástases para a coluna. Em crianças as fontes mais comuns de metástases para o SNC são leucemias e linfomas.
Os sintomas neurológicos de metástases intracranianas são geralmente o aumento da pressão intracraniana ou um efeito local do tumor no tecido encefálico adjacente. Os sintomas podem progredir gradualmente e incluir dor de cabeça, paresia (perda de força), ataxia (incoordenação), alterações visuais, náuseas e distúrbios sensoriais.
Os principais fatores prognósticos estabelecidos para metástases cerebrais são a idade do paciente, número de metástases cerebrais, status da doença primária, tipo de tumor e suas características moleculares. Em estudos recentes, a sobrevida de pacientes com metástases do SNC pode ser atribuída à melhoria de tratamentos focais e sistêmicos em combinação com diagnósticos precoces e objetivos.
FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.
22/jun/2020
Classificação dos Meningiomas
Alguns meningiomas possuem baixo risco de recidiva, outros possuem uma probabilidade maior de recidiva, além do comportamento agressivo.
Verifique as variantes dos meningiomas agrupados conforme seu comportamento biológico e a classificação dada pela OMS.
13/maio/2020
É um grupo de neoplasias que, em sua maioria, são benignas e de baixo crescimento. Alguns poucos subtipos podem possuir combinações de parâmetros morfológicos que estão associados com desfechos clínicos menos favoráveis. Estes subtipos podem corresponder histologicamente aos graus II e III.
A média de idade de pacientes com meningioma é de 65 anos e o risco de possuir tal lesão aumenta com a idade. Os sintomas mais comuns ocorrem devido à compressão de estruturas adjacentes, com déficits específicos que dependem da localização do tumor. Dores de cabeça e crises epiléticas são comuns (mas não específicas).
Estudos mostram que cerca de 20% dos meningiomas recidivam em 20 anos. Os principais fatores de recidiva são a extensão da ressecção, que pode ser influenciada pela localização do tumor, extensão da invasão a ligação com estruturas intracranianas vitais etc. Outros fatores clínicos como a idade ou sexo do paciente são fatores preditivos menos importantes nas recidivas.
FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.
06/fev/2020
A 4ª edição da classificação de tumores da hipófise da Organização Mundial da Saúde – OMS, publicada em 2017, recomenda diversas alterações na classificação de tumores da hipófise, descreve novas entidades e redefine algumas antigas.
As principais mudanças da nova edição concentram-se na classificação dos tumores da hipófise anterior (adenohipófise). Estas alterações incluem (1) uma nova abordagem para a classificação de tumores neuroendócrinos de acordo com a linhagem das células adenohipofisárias; (2) alteração na graduação dos tumores neuroendócrinos hipofisários com eliminação da nomenclatura “adenoma atípico”; (3) introdução de novas entidades como Blastoma Hipofisário e redefinição de antigas entidades como o adenoma de células nulas.
Nas últimas décadas, diversos fatores de transcrição e outros fatores de diferenciação hipofisários foram descobertos. Esta nova classificação traz informações de grande relevância terapêutica e prognóstica. A nova classificação utiliza a linhagem celular como forma de categorização. Esta nova classificação é baseada em estudos imunohistoquímicos e outras colorações especiais destinados aos hormônios hipofisários, sendo esta a principal ferramenta diagnóstica para este tipo de tumor no momento.
FONTE: LOPES, M. Beatriz S. The 2017 World Health Organization classifiction os tumors of the pituitary gland: a summary. Acta Neuropathol., n. 134, p. 521-535. Springer-Verlag GmbH Germany 2017.
21/jan/2020
A maioria dos tumores hipofisários são pouco agressivos, mas podem causar diversos transtornos ao alterar a produção de hormônio de inúmeras glândulas em nosso corpo ou ainda alguns sintomas neurológicos como: visão dupla e perda da acuidade, perda de visão periférica, cegueira repentina, dor de cabeça, dor ou dormência no rosto, tontura, desmaios, etc.
A Organização Mundial da Saúde (OMS) liberou em 2017 uma nova classificação de tumores hipofisários. Esta nova classificação oferece informações de grande relevância ao tratamento e ao prognóstico do paciente.
A nova classificação é feita preferencialmente de acordo com a linhagem celular ao invés da produção hormonal realizada pela hipófise. Outro ponto importante enfatizado pela nova classificação é a definição da imunohistoquímica em combinação com outras colorações especiais como as principais técnicas necessárias à sua classificação.
Esta nova classificação ficou mais prática, fornecendo informações definitivas ao diagnóstico e valiosos dados prognósticos que auxiliam muito na orientação do tratamento a ser definido pela equipe médica. Lesões mais agressivas devem ser identificadas com base na histopatologia, índice mitótico, índice de marcação do anticorpo Ki-67, bem como a infiltração do tumor nas demais áreas cerebrais.
FONTE: LOPES, M. Beatriz S. The 2017 World Health Organization classifiction os tumors of the pituitary gland: a summary. Acta Neuropathol., n. 134, p. 521-535. Springer-Verlag GmbH Germany 2017.
07/out/2019
Os Ependimomas são tumores intracranianos e medulares que ocorrem tanto em adultos quanto em crianças. Nos EUA, cerca de 30% de todos os tumores do Sistema Nervoso Central (SNC) encontrados em crianças menores de 03 anos são ependimomas. A incidência diminui com o aumento da idade do paciente. Quando localizados na Medula Espinhal, os ependimomas são a neoplasia neuroepitelial mais comum, representam cerca de 50-60% de todos os gliomas da medula espinhal dos adultos, sendo mais raros em crianças.
As manifestações clínicas dependem da localização do tumor. Ependimomas da fossa posterior podem apresentar sintomas de hidrocefalia e aumento da pressão intracraniana, causando dores de cabeça, náuseas, vômitos e tontura. Quando envolve estruturas cerebelares e o tronco cerebral pode causar ataxia, distúrbios visuais, paresia, ou déficits de nervos cranianos.
Pacientes com ependimomas supratentoriais podem demonstrar déficits neurológicos focais ou epilepsia, bem como aumento da pressão intracraniana. O aumento da cabeça ou separação das suturas cranianas podem ficar evidentes quando encontrados em bebês. Ependimomas localizados na medula espinhal podem apresentar dores nas costas, déficits sensoriais e motores ou paraparesia.
Ependimoma é um glioma bem delimitado, composto de pequenas células com núcleos redondos dispostos em uma matriz fibrilar. É caracterizado por zonas perivasculares anucleadas (pseudo-rosetas) com rosetas ependimais também encontradas em aproximadamente um quarto dos casos. O ependimoma clássico geralmente possui baixa densidade celular e baixa proliferação. Raramente invade áreas adjacentes ao SNC.
A definição precisa de anaplasia em um ependimoma é essencial ao prognóstico. Recentemente foram identificados nove grupos moleculares para os ependimomas, auxiliando na triagem de terapias adjuvantes e na identificação do prognóstico. Por isso, um diagnóstico preciso é determinante para o sucesso do tratamento. O diagnóstico confiável pode determinar se a remoção cirúrgica foi suficiente ou se há necessidade de terapias adjuvantes à cirurgia.
FONTE: LOUIS, D. et al. WHO Classification of Tumours of the central Nervous System. 4th Ed. IARC: Lyon, 2016.
05/ago/2019
O grupo de doenças neuromusculares engloba doenças que acometem os músculos, a placa motora e os nervos periféricos. Estas doenças podem ter causas adquiridas ou genéticas, e esta elucidação é essencial para seguimento do tratamento. O diagnóstico de doenças neuromusculares é considerado difícil, mas na maioria dos casos um exame clínico cuidadoso e algumas rotinas laboratoriais mais específicas podem auxiliar esta tarefa.
A Biopsia Muscular possui um papel muito importante como parte do processo diagnóstico de um paciente com algum tipo de doença neuromuscular. Um diagnóstico preciso e a identificação de uma característica estrutural patogênica leva a uma melhor conduta médica, trazendo uma resposta mais decisiva ao paciente e contribuindo com informações prognósticas importantes.
Em geral, a principal indicação para a biopsia muscular é alguma evidência de doença muscular como fraqueza muscular, cãibras ou desconforto e fadiga muscular por algum tipo de atividade. A seleção do músculo a ser biopsiado é baseada de acordo com a distribuição da fraqueza muscular, possibilitando visualizar possíveis alterações nos músculos avaliados. O procedimento é realizado sob anestesia local, retirando um pequeno fragmento de músculo afetado. O paciente é liberado logo após o procedimento e pode retomar sua rotina em seguida.
A Biopsia Muscular é um procedimento que exige um processamento específico do material coletado. A amostra deve ser processada em até 2h após sua coleta a fim de minimizar possíveis artefatos ou a degradação de proteínas e enzimas que possam explicar o quadro investigado. Toda a investigação deve ser realizada em material adequadamente congelado. Fixadores e parafina distorcem a arquitetura da fibra muscular e impossibilitam estudos enzimáticos e metabólicos.
Através do processamento adequado é possível visualizar fibras musculares degenaradas, depósitos de lipídios e proteínas, amiloide, células inflamatórias, deficiência de proteínas importantes para as funções do tecido muscular e outras características que podem interferir no bom funcionamento dessas estruturas.
O resultado obtido é totalmente dependente do processamento realizado no laboratório e da análise e interpretação do neuropatologista, portanto, é essencial procurar por bons profissionais que sejam especialistas neste tipo de análise, garantindo um resultado preciso e uma orientação adequada ao diagnóstico obtido.
Fonte:
DUBOWITZ, V. A SEWRY, C. OLDFORS, A. Muscle Biopsy: A Practical Approach. 4.ed. Elsevier: London, 2013.
GOEBEL, H. A. SEWRY, C. O. WELLER, R. Muscle Disease: Pathology and Genetics. 2. Ed. Neuropath Press: Basel, 2002.
04/jul/2019
Em muitos tumores do Sistema Nervoso Central, a localização anatômica, os detalhes microscópicos e outros aspectos de sua apresentação clínica possuem forte influência sobre a probabilidade relativa de seus respectivos diagnósticos. Mesmo com tais considerações, os patologistas frequentemente são confrontados com neoplasias que apresentam caracteres morfológicos que restringem o diagnóstico definitivo.
O estudo imunohistoquímico é uma ferramenta complementar que fornece subsídios muito significativos na caracterização de entidades e/ou doenças distintas. As informações adquiridas neste tipo de estudo permitem complementar o que as variáveis morfológicas não permitiram definir com clareza. Assim é possível reconhecer antígenos de superfície, intracitoplasmáticos ou nucleares que são peculiares para cada uma das entidades e alcançar uma conclusão definitiva sobre o diagnóstico.
Este é um método avançado baseado em uma reação antígeno-anticorpo, que produz uma coloração específica quando o anticorpo realiza ligação com o antígeno pesquisado. Pode ser efetuado com material fixado em formol e emblocado em parafina, fornecendo uma grande vantagem quando comparado a outros métodos.
Uma abordagem integrada de estudos imunohistoquímicos e colorações especiais em tumores pouco diferenciados e morfologicamente ambíguos é extremamente relevante para a definição diagnóstica do tumor. Além da caracterização de tumores pouco diferenciados, os estudos imunohistoquímicos também permitem classificar com clareza o grau de agressividade e velocidade de crescimento do tumor em questão, bem como detectar com alto grau de precisão o produto de mutações genéticas importantes para orientação terapêutica, como a mutação TP53 e o IDH, de grande relevância no estudo de gliomas e também eventuais sítios primários em caso de tumores metastáticos.
As análises imunohistoquímicas devem ser adaptadas de acordo com informações como a localização anatômica, características morfológicas e outros aspectos clínicos observados previamente. A correlação com o quadro clínico do paciente pode trazer informações de grande relevância ao diagnóstico e aumentar as chances de sucesso dos tratamentos indicados. Ainda assim, estes estudos são totalmente dependentes da interpretação do patologista, exigindo uma grande base de conhecimento de análise histopatológica.
Portanto, a fim de garantir a definição diagnóstica e aumentar a chance de sucesso dos tratamentos indicados a cada paciente, a Organização Mundial da Saúde (OMS) orienta a realização destes estudos para as análises anatomopatológicas. Mesmo com o avanço das técnicas dos estudos moleculares, estes não substituem as análises imunohistoquímicas. Os diferentes métodos diagnósticos devem ser usados seletivamente, a critério do patologista, para fornecer soluções efetivas e abrangentes à casos específicos.
FONTE: WICK, MR. Immunohistochemical approaches to the diagnosis of undifferentiated malignnt tumors. Annals of Diagnostic Pathology, n. 12, p 72-84, 2008.
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