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Meduloblastomas

1 de setembro de 2015 by fabio0
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MEDULOBLASTOMAS: Atualizações


O Meduloblastoma é o tumor embrionário do Sistema Nervoso Central (SNC) mais comum na infância. A média de idade dos pacientes diagnosticados com Meduloblastoma é de aproximadamente 9 anos, com picos de incidência entre 3 e 7 anos. Os Meduloblastomas geralmente estão localizados no parênquima cerebelar ou quarto ventrículo.

Como outros tumores embrionários, ele tem uma propensão para se disseminar através da via do liquórica. Raramente ele se dissemina para outros órgãos fora do sistema nervoso central.

Na atualização da Classificação da Organização da Mundial da Saúde, meduloblastomas são classificados de acordo com características moleculares, além das características histopatológicas anteriormente utilizadas. A classificação molecular relativa ao grupo de meduloblastomas foi introduzida devido à sua crescente utilidade clínica. A classificação histopatológica permanece relevante para decisões terapêuticas e avaliação prognóstica.

Os meduloblastomas podem ser classificados em quatro grupos principais:

  • Meduloblastoma WNT-ativado;
  • Meduloblastomas SHH-ativados (que podem ser TP53 Mutante ou TP53 Selvagem);
  • Meduloblastomas Grupo 3; e
  • Meduloblastomas Grupo 4.

Tabela OMS 2016: Classificação dos Meduloblastomas caracterizada pela combinação de parâmetros Histológicos e Moleculares.

Fonte: WHO. Classification of Tumors of Central Nervous System, 2016.

 


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