Os Astrocitomas Pilocíticos constituem o grupo de gliomas mais frequente em crianças e adolescentes. Estas neoplasias não apresentam predileção significativa pelo sexo, mas alguns estudos descrevem incidência ligeiramente superior em pacientes do sexo masculino.

Este tipo de neoplasia frequentemente está localizada nas estruturas da linha média (vias oculares, hipotálamo e tronco cerebral) e na fossa posterior, mas também podem ser encontrados em outras estruturas ao longo do neuroeixo. São normalmente bem delimitados e apresentam baixa atividade proliferativa, frequentemente apresentando um componente cístico.

Os Astrocitomas Pilocíticos são tipicamente classificados como um tumor OMS Grau I e seu tratamento pode ser exclusivamente cirúrgico desde que sua localização permita tal intervenção sem riscos significativos ao paciente.

Apesar de ser encontrado predominantemente em crianças, é possível que o Astrocitoma Pilocítico seja encontrado em adultos jovens, mas raramente atingem indivíduos com mais de 50 anos.

Astrocitomas pilocíticos podem produzir déficits neurológicos focais  ou sinais não localizatórios, como macrocefalia, dores de cabeça, endocrinopatia e aumento da pressão intracraniana devido ao efeito de massa local ou obstrução do sistema ventricular. Crises epilépticas podem ocorrer, mas são incomuns, já que as lesões dificilmente envolvem o córtex cerebral. Perda visual é um sintoma frequente, visto que as lesões podem acometer as vias visuais.

Inicialmente, apenas os aspectos morfoestruturais eram considerados para o diagnóstico de gliomas. Atualmente a caracterização molecular das lesões têm oferecido subsídios relevantes para orientação da conduta e comportamento biológico.

Entre os aspectos moleculares descritos entre os pacientes com astrocitoma pilocítico estão as alterações genéticas listadas abaixo:

Tabela 1 – Alterações genéticas que afetam a via do MAPK em astrocitomas pilocíticos e sua utilidade diagnóstica. (adaptado de WHO, 2016).

Fonte: WHO classification of tumors of the central nervous system / edited by David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, Webster K. Cavanee – Revised 4th Edition. Lyon, 2016.

O Astrocitoma Difuso (OMS GRAU II) é composto por astrócitos bem diferenciados em uma matriz tumoral frequentemente microcística e desestruturada. Esta neoplasia apresenta crescimento lento e celularidade moderadamente elevada.

Na Classificação da OMS2016, a nomenclatura Astrocitoma de Baixo Grau foi desencorajada e a nomenclatura Astrocitoma Fibrilar também não foi mais recomendada, já que este é o tipo clássico de Astrocitoma Difuso e não está mais listado como uma variante.

Este tumor afeta de maneira mais comum adultos jovens e pode se localizar em qualquer região do Sistema Nervos Central, preferencialmente, no lobo frontal. Astrocitomas Difusos possuem a capacidade intrínseca de uma progressão maligna para um astrocitoma anaplásico e eventualmente um glioblastoma.

Apesar da análise histológica ser mais utilizada, estudos recentes sugerem que os parâmetros moleculares podem trazer informações de extrema importância para predizer o prognóstico da lesão.

Astrocitomas Difusos IDH-Mutantes representam aproximadamente 90% dos casos e antes da era molecular a média da sobrevida de um paciente com este diagnóstico foi descrita como sendo entre 6-8 anos. Porém, este cenário está sendo revisto no contexto do status da mutação do IDH.

Um estudo recente, que incluiu 683 casos diagnosticados como Astrocitomas Difusos IDH-Mutante, demonstrou uma média de sobrevida de 10,9 anos, demonstrando um curso bem mais favorável em relação às lesões que possuem IDH-Selvagem.

Imagem: WHO classification of tumors of the central nervous system / edited by David N. Louis, Hiroko Ohgaki, Otmar D. Wiestler, Webster K. Cavanee – Revised 4th Edition.